Associação entre posição de língua, lábios e respiração em recém-nascidos / Association between tongue, lips position and breathing in newborns

RESUMO Objetivo verificar a associação entre fluxo expiratório nasal e postura de lábios e língua no repouso, presença de movimentos repetidos de anteriorização de língua e queixa materna de dificuldade respiratória do recém-nascido nos primeiros dias de vida. Método estudo observacional, realizado com 130 recém-nascidos do alojamento conjunto de um hospital Universitário. Foram incluídos recém-nascidos a termo, com idade entre 1 e 5 dias de vida, APGAR maior ou igual a oito, em aleitamento materno exclusivo. Foram coletados os seguintes dados: posição de lábios e língua no repouso, fluxo expiratório nasal, presença de movimentos repetidos de anteriorização de língua e queixa materna de dificuldade do recém-nascido para respirar. Os dados foram submetidos à análise estatística, sendo aplicado o Teste Exato de Fisher e o Qui-Quadrado, adotando-se o nível de significância de 5%. Resultados Há uma associação significativa entre queixas maternas de dificuldade do recém-nascido para respirar pelo nariz com movimentos repetidos de anteriorização de língua e fluxo expiratório nasal; posição de língua com posição de lábios no repouso, movimentos repetidos de anteriorização de língua com fluxo expiratório nasal e posição de língua no repouso; fluxo expiratório nasal com posição de língua no repouso. Conclusão O fluxo expiratório nasal simétrico está associado com a posição de língua elevada e lábios fechados no REPOUSO; por outro lado, o fluxo expiratório nasal maior e/ou ausente em uma narina está associado com queixa materna de dificuldade do recém-nascido para respirar, posição de lábios abertos/entreabertos E posição de língua baixa no repouso, bem como, com movimentos repetidos de anteriorização de língua.

ABSTRACT Purpose To verify the association between breathing nasal expiratory flow and posture of lips and tongue at rest, presence of repeated forward movements of the tongue and maternal complaint of respiratory difficulty in the newborn in the first days of life. Method A observational study was carried out in 130 babies, in a university hospital. Included newborn with Apgar score greater than or equal to 8 in exclusive breast milk. It was the following data: position of lips and tongue at rest, nasal expiratory flow and maternal complaint of difficulty in breathing in the newborn. The data were subjected to statistical analysis using the tests, Fisher's exact test and the Chi-Square test, adopting a significance level of 5% . Results there was a significant association between maternal complaint of newborn difficulty breathing with repeated forward tongue movements and nasal expiratory flow; tongue position with resting lips position at rest, repeated tongue forward movements with nasal expiratory flow and tongue position at rest; nasal expiratory flow exit with tongue position at rest. Conclusion Symmetrical nasal expiratory flow is associated with an elevated tongue position and closed lips at rest; on the other hand, increased and/or absent nasal expiatory flow in one nostril is associated with maternal complaints of difficulty in breathing, open/ half-open lips position and low tongue position during rest, as well as, repeated forward tongue movements.

Medidas antropométricas orofaciais de recém-nascidos e sua relação com sexo, peso e altura / Anthropometric orofacial measures of newborns and their relationship with sex, weight and height

RESUMO Objetivo Comparar as medidas antropométricas orofaciais, com peso, altura e sexo de recém-nascidos. Método Estudo transversal observacional realizado com 130 recém-nascidos em aleitamento materno exclusivo. A coleta de dados foi realizada por fonoaudiólogas devidamente treinadas e calibradas. As medidas orofaciais dos recém-nascidos foram realizadas com uma régua maleável e transparente de 10 cm de comprimento, nos seguintes segmentos: alturas do terço superior (tr-g), do terço médio (g-sn) e do terço inferior da face (sn-gn); altura do filtro (sn-Is); distância entre o canto do olho e a comissura labial do lado direito e esquerdo (ex-ch). A medida do peso e da altura foram coletadas nos prontuários dos recém-nascidos. Os dados foram submetidos à análise estatística, sendo aplicado o teste de Mann-Whitney, adotando nível de significância de 5%. Resultados Dos 130 recém-nascidos, 61 eram do sexo masculino e 69 do sexo feminino. A mediana do peso foi de 3,3 kg e da altura de 49 cm. Houve diferença significativa entre o peso e a medida da distância entre o canto do olho e a comissura labial do lado direito e esquerdo (ex-ch). Não foi encontrada diferença significativa das medidas orofaciais com sexo e altura. Conclusão Não houve diferença nas medidas antropométricas orofaciais de recém-nascidos a termo quando comparadas com sexo e altura; porém, quando comparadas com peso, há diferença nas medidas da distância entre o canto do olho e a comissura labial do lado direito e esquerdo.

ABSTRACT Purpose To compare orofacial anthropometric measurements, with weight, height and sex of newborns. Methods Observational cross-sectional study carried out with 130 newborns on exclusive breastfeeding. Data collection was performed by properly trained and calibrated speech therapists. The orofacial measurements of the newborns were performed with flexible and transparent ruler 10 cm long, in the following segments: heights of the upper third(tr-g), the middle third(g-sn) and the lower third on the face (sn-gn); filter height (sn-Is), distance between the corner of the eye and the labial commissure on the right and left side (ex-ch). Weight and height measurements were collected from the newborns' medical records. The data were submitted to statistical analysis, using the Mann-Whitney test, adopting a significance level of 5%. Results Of the 130 newborns, 61 were male and 69 female. The median weight was 3.3 kg and the median height was 49 cm. There was significant difference between weight and measurement distance between the corner of the eye and the left and right labial commissure (ex-ch). There was no significant difference in orofacial measurements with sex and height. Conclusion There was no difference in orofacial anthropometric measurements of full-term newborns when compared with sex and height; however, when compared to weight, there is a difference in the measurements of the distance between the corner of the eye and the labial commissure on the right and left side.

Association between ankyloglossia and breastfeeding / Associação entre anquiloglossia e amamentação

ABSTRACT Purpose To analyze the association between ankyloglossia and breastfeeding. Methods A cross-sectional study was undertaken on 130 newborn infants in exclusive breastfeeding with Apgar score ≥ 8 within the first five days of life. The research was approved by the Ethics Committee on Human Research. The data collection was performed by the researcher and by three trained speech therapists of the team. The protocols applied were the Neonatal Tongue Screening Test from the Lingual Frenulum Protocol for Infants, the UNICEF Breastfeeding Observation Aid, and the collection of maternal complaints related to the difficulty in breastfeeding was also considered. The data were submitted to statistical analysis - chi-square test and Fisher's exact test, with a significance level of 5%. Results When correlating the data, the statistical analysis revealed an association between ankyloglossia and the items of suckling category of the Breastfeeding Observation Aid. The association between complaint of difficulty in breastfeeding and ankyloglossia was also seen. Conclusion On the first days of life, ankyloglossia is associated with the mother's breastfeeding complaint and with the newborn's sucking difficulty.

RESUMO Objetivo Verificar associação entre anquiloglossia e amamentação. Método Estudo transversal, realizado em 130 recém-nascidos, em um Hospital Universitário. Foram incluídos recém-nascidos entre um a cinco dias de vida, com Apgar score ≥ 8, em aleitamento materno exclusivo. Participaram da pesquisa apenas recém-nascidos de termo e saudáveis. Esta pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Pesquisa com Seres Humanos. A coleta de dados foi realizada pela pesquisadora e por três fonoaudiólogas da equipe, devidamente treinadas e calibradas. Os protocolos aplicados foram: avaliação anatomofuncional do Protocolo de avaliação do frênulo da língua em bebês, o Protocolo de Observação da Mamada da UNICEF e coleta das queixas maternas referentes a dificuldade ou não para amamentar. Os dados obtidos foram submetidos à análise estatística, sendo aplicado o teste Qui-quadrado e teste exato de Fisher, adotando nível de significância de 5%. Resultados Quando correlacionados os dados, a análise estatística demonstrou associação entre anquiloglossia e os itens da categoria de sucção do Protocolo de Observação da Mamada. Encontrou-se também associação entre queixa de dificuldade para amamentar e anquiloglossia. Conclusão Nos primeiros dias de vida, a anquiloglossia está associada com queixa da mãe para amamentar e com a dificuldade de sucção do recém-nascido.

Homologous human milk supplement for very low birth weight preterm infant feeding / Aditivo homólogo para a alimentação do recém-nascido pré-termo de muito baixo peso

OBJECTIVE: To develop a homologous human milk supplement for very low-birth weight infant feeding, using an original and simplified methodology, to know the nutritional composition of human milk fortified with this supplement and to evaluate its suitability for feeding these infants. METHODS: For the production and analysis of human milk with the homologous additive, 25 human milk samples of 45mL underwent a lactose removal process, lyophilization and then were diluted in 50mL of human milk. Measurements of lactose, proteins, lipids, energy, sodium, potassium, calcium, phosphorus and osmolality were performed. RESULTS: The composition of the supplemented milk was: lactose 9.22±1.00g/dL; proteins 2.20±0.36g/dL; lipids 2.91±0.57g/dL; calories 71.93±8.69kcal/dL; osmolality 389.6±32.4mOsmol/kgH2O; sodium 2.04±0.45mEq/dL; potassium 1.42±0.15mEq/dL; calcium 43.44±2.98mg/dL; and phosphorus 23.69±1.24mg/dL. CONCLUSIONS: According to the nutritional contents analyzed, except for calcium and phosphorus, human milk with the proposed supplement can meet the nutritional needs of the very low-birth weight preterm infant. .

OBJETIVO: Elaborar com metodologia original e simplificada um aditivo homólogo do leite humano para a alimentação do recém-nascido de muito baixo peso, conhecer a composição nutricional do leite humano fortificado com esse aditivo e avaliar sua adequação para a alimentação desses recém-nascidos. MÉTODOS: Para a produção e análise do leite humano com o aditivo homólogo, 25 amostras de 45 mL de leite humano passaram por processos de retirada de lactose, liofilização e foram diluídas em 50 mL de leite humano. Foram feitas dosagens de lactose, proteínas, lipídios, energia, sódio, potássio, cálcio, fósforo e osmolalidade. RESULTADOS: A composição do leite aditivado foi lactose 9,22 ± 1 g/dL; proteínas 2,20 ± 0,36 g/dL; lípides 2,91 ± 0,57 g/dL; calorias 71,93 ± 8,69 kcal/dL; osmolalidade 389,6 ± 32,4mOsmol/kgH2O; sódio 2,04 ± 0,45mEq/dL; potássio 1,42 ± 0,15mEq/dL; cálcio 43,44 ± 2,98 mg/dL; e fósforo 23,69 ± 1,24 mg/dL. CONCLUSÕES: De acordo com os teores nutricionais analisados, com exceção do cálcio e do fósforo, o leite humano com o aditivo proposto pode atender às necessidades nutricionais do recém-nascido pré-termo de muito baixo peso. .

Serum phenylalanine in preterm newborns fed different diets of human milk, / Fenilalanina plasmática em recém-nascidos pré-termo alimentados com diferentes dietas de leite humano,

Objective: To evaluate phenylalanine plasma profile in preterm newborns fed different human milk diets. Methods: Twenty-four very-low weight preterm newborns were distributed randomly in three groups with different feeding types: Group I: banked human milk plus 5% commercial fortifier with bovine protein, Group II: banked human milk plus evaporated fortifier derived from modified human milk, Group III: banked human milk plus lyophilized fortifier derived from modified human milk. The newborns received the group diet when full diet was attained at 15 ± 2 days. Plasma amino acid analysis was performedon the first and last day of feeding. Comparison among groups was performed by statistical tests: one way ANOVA with Tukey's post-test using SPSS software, version 20.0 (IBM Corp, NY, USA), considering a significance level of 5%. Results: Phenylalanine levels in the first and second analysis were, respectively, in Group I: 11.9 ± 1.22 and 29.72 ± 0.73; in Group II: 11.72 ± 1.04 and 13.44 ± 0.61; and in Group III: 11.3 ± 1.18 and 15.42 ± 0.83 μmol/L. Conclusion: The observed results demonstrated that human milk with fortifiers derived from human milk acted as a good substratum for preterm infant feeding both in the evaporated or the lyophilized form, without significant increases in plasma phenylalanine levels in comparison to human milk with commercial fortifier. .

Objetivo: Avaliar o perfil plasmático do aminoácido fenilalanina em recém-nascidos pré-termo alimentados com diferentes dietas de leite humano. Métodos: Foram estudados 24 recém-nascidos pré-termo de muito baixo peso, distribuídos em três grupos com diferentes dietas: Grupo I: leite humano de banco com 5% de aditivo comercial para leite humano com proteína de origem bovina (LHB-AC); Grupo II: leite humano de banco com aditivo de leite humano modificado evaporado (LHB-E); e Grupo III: leite humano de banco com aditivo de leite humano modificado liofilizado (LHB-L). Os recém-nascidos receberam a dieta definida para o grupo quando alcançaram dieta plena por 15 ± 2 dias. A análise do aminoácido plasmático foi feita no primeiro e último dias da dieta. A comparação entre os grupos foi realizada por meio do teste ANOVA de uma via, seguido pelo pós-teste de Tukey, utilizando-se o software SPSS (IBM Corp, NY, EUA), versão 20.0, e considerando um nível de significância de 5%. Resultados: As concentrações plasmáticas do aminoácido fenilalanina na primeira e segunda análises foram, respectivamente, no Grupo I (LHB-AC) 11,9±1,22 e 29,72±0,73; no Grupo II (LHB-E) 11,72±1,04 e 13,44±0,61; e no Grupo III 11,3±1,18 e 15,42±0,83 umol/L. Conclusão: Os resultados encontrados demonstram que o leite humano com aditivos do próprio leite humano comportou-se como um bom substrato para alimentação do recém-nascido pré-termo, tanto na forma evaporada como liofilizada, sem levar a aumentos significativos na concentração plasmática de fenilalanina em comparação ao leite humano com aditivo comercial. .

Enterococcus faecium AND Enterococcus faecalis IN BLOOD OF NEWBORNS WITH SUSPECTED NOSOCOMIAL INFECTION / Enterococcus faecium e Enterococcus faecalis no sangue de recém-nascidos com suspeita de infecção nosocomial

Enterococci are Gram-positive cocci saprophyte of the human gastrointestinal tract, diners who act as opportunistic pathogens. They can cause infections in patients hospitalized for a long time or who have received multiple antibiotic therapy. Enterococcus faecalis and Enterococcus faecium are the most common species in human infections. To evaluate the possibility of rapid detection of these species and their occurrence in the blood of newborns with suspected nosocomial infection, blood samples were collected from 50 newborns with late infections, admitted to the Neonatal Care Unit of the University Hospital Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS-HU), from September 2010 to January 2011. The samples were subjected to conventional PCR and real time PCR (qPCR) to search for Enterococcus faecium and Enterococcus faecalis, respectively. The PCR results were compared with respective blood cultures from 40 patients. No blood cultures were positive for Enterococci, however, eight blood samples were identified as genomic DNA of Enterococcus faecium by qPCR and 22 blood samples were detected as genomic DNA of Enterococcus faecalis by conventional PCR. These findings are important because of the clinical severity of the evaluated patients who were found positive by conventional PCR and not through routine microbiological methods.

Os enterococos são cocos Gram-positivos saprófitas do trato gastrointestinal humano, atuam como patógenos oportunistas. Podem causar infecções em pacientes: hospitalizados por um longo tempo ou que receberam antibioticoterapia múltipla. Enterococcus faecalis e Enterococcus faecium são as espécies mais comuns em infecções humanas. Para avaliar a possibilidade de detecção rápida dessas espécies e sua ocorrência no sangue de recém-nascidos com suspeita de infecção hospitalar, foram coletadas amostras de sangue de 50 recém-nascidos, com infecção tardia, internados na Unidade de Terapia Neonatal do Hospital Universitário da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS-HU), no período de setembro de 2010 a janeiro de 2011. As amostras foram submetidas a PCR convencional e PCR em tempo real (qPCR) para pesquisa de Enterococcus faecium e Enterococcus faecalis, respectivamente. Os resultados da PCR foram comparados com culturas de sangue respectivos de 40. Nenhuma hemocultura foi positiva para enterococos, no entanto, em oito amostras de sangue foi identificado DNA genômico de Enterococcus faecium através da técnica de reação em cadeia da polimerase em tempo real, e em 22 amostras de sangue, foram detectados DNA genômico de Enterococcus faecalis, através de PCR convencional. A descoberta é importante por causa da gravidade clínica dos pacientes avaliados que foram positivos por PCR convencional e não foram detectados na rotina por métodos microbiológicos.

Prematuridade e lesão pulmonar induzida pela ventilação pulmonar mecânica / Prematurity and lung injury induced by mechanical ventilation

Introdução: Há fortes evidências de que a exposição do pulmãodo recém-nascido, principalmente do prematuro, à ventilaçãopulmonar mecânica e ao oxigênio podem prejudicar o processo dedesenvolvimento pulmonar e não-pulmonar do prematuro. Objetivo:Revisar a literatura e apresentar os principais mecanismos de lesãopulmonar induzida pela ventilação pulmonar mecânica em recém--nascidos prematuros. Metodologia: Realizou-se uma pesquisa sistemáticados artigos incluídos na MedLine, Lilacs e SciElo dos últimos13 anos, utilizando-se os descritores de assunto: “Prematuridade”,Lesão Pulmonar Aguda”, “Ventilação Mecânica” e “BroncodisplasiaPulmonar”. Resultados: A ventilação mecânica e o oxigênio, emborafundamentais para a sobrevida dos prematuros, produzem estímulosmecânicos e bioquímicos diversos que induzem à lesão pulmonar. Osprincipais mecanismos de lesão pulmonar induzida pela ventilaçãosão: volutrauma, aletectrauma, rheotrauma e biotrauma. Conclusão:Os mecanismos responsáveis pela lesão pulmonar induzida peloventilador devem ser bem entendidos para evitar ou atenuar osefeitos adversos da ventilação pulmonar mecânica e do oxigêniosuplementar.

Introduction: There is strong evidence that exposure of the lungof the preterm infant to mechanical ventilation and oxygen candisrupt the process of developing pulmonary and non-pulmonarypremature. Objective: To review the literature and present the mainmechanisms of lung injury induced by mechanical ventilationin preterm infants. Methods: This systematic review included theliterature on MedLine, Lilacs and SciElo database published in thelast 13 years, using the subject descriptors: “Prematurity”, “AcuteLung Injury”, “Mechanical Ventilation” and “BronchopulmonaryDysplasia”. Results: Mechanical ventilation and oxygen producevarious biochemical and mechanical stimuli that induce lung injury.The main mechanisms of ventilator-induced lung injury are:barotrauma, aletectrauma, rheotrauma and biotrauma. Conclusion:The mechanisms responsible for ventilator-induced lung injuryshould be well understood to avoid or minimize the adverse effectsof mechanical ventilation and supplemental oxygen.

Efeitos da inalação de beclometasona e furosemida sobre a função pulmonar e índice de oxigenação de recém-nascidos prematuros / Inhalation effects of beclomethasone and furosemide on pulmonary function and oxygenation index of preterm newborns / Efectos de la inhalación de beclometasona y furosemida sobre la función pulmonar e índice de oxigenación de recién nacidos prematuros

O objetivo deste estudo foi avaliar a função pulmonar e o índice de oxigenação de recém-nascidos pré-termo submetidos à inalação endotraqueal de beclometasona e furosemida. Foram avaliados 30 recém-nascidos pré-termo com idade gestacional <36 semanas, sob ventilação mecânica convencional por pelo menos 12 horas. Três inalações sequenciais com as respectivas medicações foram realizadas, com intervalo de três horas entre as mesmas. Foram coletadas amostras de sangue arterial para análise dos gases sanguíneos; após aspiração endotraqueal, a mensuração das variáveis respiratórias foi realizada em dois momentos, antes e após duas horas da última inalação. A complacência dinâmica, assim como o índice de oxigenação, não apresentou diferença estatística significativa entre os momentos antes e após as medicações; no entanto, a resistência de vias aéreas demonstrou redução no grupo beclometasona entre os momentos antes e após a intervenção (p=0,03). Diante desses resultados, não podemos afirmar que a beclometasona e a furosemida inalatória exercem influência significativa na função pulmonar e oxigenação dos recém-nascidos estudados.

The objective of this study was to evaluate lung function and oxygenation index of preterm infants undergoing endotracheal inhaling of beclomethasone and furosemide. We studied 30 newborn preterms with gestational age <36 weeks, undergoing conventional mechanical ventilation for at least 12 hours. Three sequential inhalations with their medications were executed with an interval of three hours between each. We collected samples of arterial blood for gas analysis, and after endotracheal aspiration, the measurement of respiratory variables was performed in two stages, two hours before and after the last inhalation. Dynamic compliance and the oxygenation index showed no statistically significant difference between before and after the medication, however, the airway resistance group demonstrated a reduction in beclomethasone between the moments before and after the intervention (p=0.03). These results cannot imply that inhaled beclomethasone and furosemide exerted significant influence on lung function and oxygenation in the newborn infants studied.

El objetivo de este estudio fue evaluar la función pulmonar e índice de oxigenación de recién nacidos de pre-término sometidos a la inhalación endotraqueal de beclometasona y furosemida. Fueron evaluados 30 recién nacidos de pre-término con edad gestacional <36 semanas, bajo ventilación mecánica convencional por lo menos 12 horas. Tres inhalaciones secuenciales con las respectivas medicaciones fueron realizadas, con intervalo de tres horas entre las mismas. Fueron tomadas muestras de sangre arterial para el análisis de los gases sanguíneos y después de la aspiración endotraqueal, la medición de las vías respiratorias fue realizada en dos momentos, antes y después de dos horas de la última inhalación. La compliance dinámica así como el índice de oxigenación, no presentaron diferencia estadísticamente significativa entre los momentos antes y después de las mediciones, sin embargo, la resistencia de las vías aéreas demostró reducción en el grupo beclometasona entre los momentos antes y después de la intervención (p=0,03). Mediante estos resultados no podemos afirmar que la beclometasona y la furosemida inhalatoria ejercen influencia significativa en la función pulmonar y oxigenación de los recién nacidos estudiados.

Comparação entre suplementos homólogos do leite humano e um suplemento comercial para recém-nascidos de muito baixo peso / Comparison between homologous human milk supplements and a commercial supplement for very low birth weight infants

OBJETIVOS: Descrever a metodologia de preparo de dois aditivos, líquido e em pó, derivados do leite humano e comparar a constituição com aditivo comercial FM85®. MÉTODOS: Foram utilizadas 40 amostras de leite humano para o preparo dos suplementos líquido e em pó. Ambos passaram por três fases de preparo: desnate, evaporação e retirada da lactose. Após essas fases, o suplemento líquido está pronto, e o em pó necessita da quarta fase - a liofilização. Em cada amostra dos suplementos líquido e em pó, foram adicionados, respectivamente, 80 mL (grupo I) e 100 mL (grupo II) de pool de leite humano de banco. Para comparação, 20 amostras de 100 mL do pool foram acrescidas de 5 g do suplemento FM85® (Nestlé) (grupo III). Realizaram-se análises de hidratos de carbono, proteína, lipídios, cálcio, fósforo, sódio, osmolalidade e conteúdo calórico, considerando diferença significativa p < 0,05. RESULTADOS: Os grupos I, II e III mostraram, respectivamente, os seguintes resultados: proteínas = 1,81, 2,38 e 1,96 g/dL (p < 0,001); hidratos de carbono = 6,70, 7,25 e 10,06 g/dL (p = 0,006); gordura = 3,75, 3,75 e 3,73 g/dL (p = 0,96); cálcio = 36,92, 44,75 e 79,37 mg/dL (p = 0,001); fósforo = 20,02, 23,28 e 56,30 mg/dL (p = 0,02); sódio = 14,32, 14,40 e 20,33 mEq/L (p = 0,143); osmolalidade = 391,45, 412,47 e 431, 00 mOsmol/kgH2O (p = 0,074); e conteúdo calórico = 67,78, 72,27 e 81,65 kcal (p = 0,001). CONCLUSÃO: Os aditivos estudados diferem significativamente do aditivo comercial FM85® em alguns de seus constituintes, e a sua constituição pode ou não atender às quantidades de nutrientes propostas pelas recomendações mais recentes.

OBJECTIVES: To describe the methodology for the preparation of two additives derived from human milk, liquid and powdered, and to compare this composition with the commercial additive FM85®. METHODS: For the preparation of the liquid and powdered supplements, 40 samples of human milk were used. Both supplements have been through three preparation phases: skimming, evaporation and lactose removal. After these phases, the liquid supplement is ready, and the powdered requires a fourth phase - lyophilization. To each sample of the liquid and powdered supplements were added, respectively, 80 mL (group I) and 100 mL (group II) of pooled banked human milk. For comparison, 20 samples of 100 mL of the pool were added to 5 g of the FM85® supplement (Nestlé) (group III). Analyses of carbohydrates, protein, lipids, calcium, phosphorus, sodium, osmolality and caloric content were performed, considering a significant difference p < 0.05. RESULTS: Groups I, II, and III showed, respectively, the following results: protein = 1.81, 2.38 and 1.96 g/dL (p < 0.001); carbohydrates = 6.70, 7.25 and 10.06 g/dL (p = 0.006); fat = 3.75, 3.75 and 3.73 g/dL (p = 0.96); calcium = 36.92, 44.75 and 79.37 mg/dL (p = 0.001); phosphorus = 20.02, 23.28 and 56.30 mg/dL (p = 0.02); sodium = 14.32, 14.40 and 20.33 mEq/L (p = 0.143); osmolality = 391.45, 412.47 and 431.00 mOsmol/kgH2O (p = 0.074); and caloric content = 67.78, 72.27 and 81.65 kcal (p = 0.001). CONCLUSION: The studied additives differ significantly from the commercial additive FM85® in some of its components, and its composition may or may not meet the quantity of nutrients suggested by the most recent recommendations.

Avaliação dos parâmetros fisiológicos em recém nascidos pré-termos de baixo peso antes e após a aplicação do método mãe-canguru / Evaluation of physiological parameters in preterm newborns with low weight before and after application of the kangaroo mother care

O método mãe canguru foi criado em 1978 pormédicos colombianos, como resposta à alta taxa de mortalidade entreos recém-nascidos prematuros, e no Brasil foi adotado como um tipode assistência neonatal em 2007, após aprovação do Ministério daSaúde. Objetivo: Avaliar as respostas fi siológicas em recém-nascidospré-termos (RNPT) de baixo peso submetidos à aplicação do métodomãe canguru. Métodos: Foram avaliados 24 RNPT, estáveis, comidade gestacional entre 24 e 37 semanas, peso inferior a 2.500 g, semcomplicações neurológicas, respiratórias, cardíacas e malformaçõescongênitas. Os bebês foram submetidos ao método 60 minutos apósadministração da dieta e as avaliações foram realizadas antes e 30minutos após a intervenção, durante 3 dias consecutivos. As variáveisestudadas foram frequência cardíaca e respiratória, saturaçãoperiférica de oxigênio, temperatura corporal, pressão arterial média epeso. Resultados: Observou-se diferenças signifi cativas na frequênciarespiratória (p = 0,01), saturação periférica de oxigênio (p < 0,001),temperatura corporal (p = 0,02) e pressão arterial média (p = 0,01).Enquanto a frequência cardíaca (p = 0,13) e peso (p = 0,55), nãoapresentaram diferenças signifi cativas. Conclusão: A aplicação dométodo promoveu aos RNPT redução na frequência respiratória epressão arterial média, aumento da saturação de oxigênio, e normalizaçãoda temperatura corporal, enquanto as demais variáveis nãosofreram alterações signifi cativas...

The kangaroo mother care was created in 1978 byColombian physicians in response to the high mortality rate amongpremature infants, and Brazil has adopted this method as a kind ofneonatal care in 2007, after approval by the Health Ministry Objective:To evaluate the physiological responses in preterm underweightinfant who underwent the kangaroo mother care method. Methods:We studied 24 preterm infants who were stable, with gestationalage between 24 and 37 weeks, weighing less than 2,500 g, withoutneurological complications, or respiratory, cardiac and congenitalmalformations. Th e babies were subjected to the method 60 minutesafter administration of diet and assessments were performedbefore and 30 minutes after the intervention, for 3 consecutive days.Th e variables studied were heart rate and respiratory rate, oxygensaturation, body temperature, mean arterial pressure and weight.Results: Th ere were signifi cant diff erences in respiratory rate (p =0.01), peripheral oxygen saturation (p < 0.001), body temperature(p = 0.02) and mean arterial pressure (p = 0.01). While the heartrate (p = 0.13) and weight (p = 0.55), have no signifi cant diff erences.Conclusion: Th e method promoted the PN decreased respirationrate and mean arterial pressure, increased oxygen saturation, andnormalization of body temperature, while the other variables didnot change signifi cantly...

Terapia de reposição enzimática para as mucopolissacaridoses I, II e VI: recomendações de um grupo de especialistas brasileiros / Enzyme replacement therapy for mucopolysaccharidoses I, II and VI: recommendations from a group of Brazilian F experts

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas específicas que afetam o catabolismo de glicosaminoglicanos (GAG). O acúmulo de GAG em vários órgãos e tecidos nos pacientes afetados pelas MPS resulta em uma série de sinais e sintomas, integrantes de um quadro clínico multissistêmico que compromete ossos e articulações, vias respiratórias, sistema cardiovascular e muitos outros órgãos e tecidos, incluindo, em alguns casos, as funções cognitivas. Já foram identificados 11 defeitos enzimáticos que causam sete tipos diferentes de MPS. Antes do advento de terapias dirigidas para a restauração da atividade da enzima deficiente, o tratamento das MPS tinha como principal foco a prevenção e o cuidado das complicações, aspecto ainda bastante importante no manejo desses pacientes. Na década de 80 foi proposto o tratamento das MPS com transplante de medula óssea/transplante de células tronco hematopoiéticas (TMO/TCTH) e na década de 90 começou o desenvolvimento da Terapia de Reposição Enzimática (TRE), que se tornou uma realidade aprovada para uso clínico nas MPS I, II e VI na primeira década do século 21. Os autores deste trabalho têm a convicção de que um melhor futuro para os pacientes afetados pelas MPS depende da identificação, compreensão e manejo adequado das manifestações multissistêmicas dessas doenças, incluindo medidas de suporte (que devem fazer parte da assistência multidisciplinar regular destes pacientes) e terapias específicas...

Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare genetic diseases caused by deficiency of specific lysosomal enzymes that affect catabolism of glycosaminoglycans (GAG). Accumulation of GAG in various organs and tissues in MPS patients results in a series of signs and symptoms, producing a multisystemic condition affecting bones and joints, the respiratory and cardiovascular systems and many other organs and tissues, including in some cases, cognitive performance. So far, eleven enzyme defects that cause seven different types of MPS have been identified. Before introduction of therapies to restore deficient enzyme activity, treatment of MPS focused primnarily on prevention and care of complications, still a very important aspect in the management of these patients. In the 80's treatment of MPS with bone marrow transplantation/hematopoietic stem cells transplantation (BMT/HSCT) was proposed and in the 90's, enzyme replacement therapy (ERT),began to be developed and was approved for clinical use in MPS I, II and VI in the first decade of the 21st century. The authors of this paper are convinced that a better future for patients affected by mucopolysaccharidoses depends upon identifying, understanding and appropriately managing the multisystemic manifestations of these diseases. This includes the provision of support measures (which should be part of regular multidisciplinary care of these patients) and of specific therapies...

Mucopolysaccharidosis I, II, and VI: brief review and guidelines for treatment

Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare genetic diseases caused by the deficiency of one of the lysosomal enzymes involved in the glycosaminoglycan (GAG) breakdown pathway. This metabolic block leads to the accumulation of GAG in various organs and tissues of the affected patients, resulting in a multisystemic clinical picture, sometimes including cognitive impairment. Until the beginning of the XXI century, treatment was mainly supportive. Bone marrow transplantation improved the natural course of the disease in some types of MPS, but the morbidity and mortality restricted its use to selected cases. The identification of the genes involved, the new molecular biology tools and the availability of animal models made it possible to develop specific enzyme replacement therapies (ERT) for these diseases. At present, a great number of Brazilian medical centers from all regions of the country have experience with ERT for MPS I, II, and VI, acquired not only through patient treatment but also in clinical trials. Taking the three types of MPS together, over 200 patients have been treated with ERT in our country. This document summarizes the experience of the professionals involved, along with the data available in the international literature, bringing together and harmonizing the information available on the management of these severe and progressive diseases, thus disclosing new prospects for Brazilian patients affected by these conditions.

Efeitos de técnicas de desobstrução brônquica na mecânica respiratória de neonatos prematuros em ventilação pulmonar mecânica / Results of airway clearance techniques in respiratory mechanics of preterm neonates under mechanical ventilation

OBJETIVOS: O objetivo do trabalho foi avaliar as repercussões de técnicas fisioterapêuticas específicas na resistência média de vias aéreas e na complacência dinâmica de neonatos pré-termo em ventilação pulmonar mecânica. MÉTODOS: Dezoito neonatos pré-termo em ventilação pulmonar mecânica convencional foram submetidos a uma sessão de fisioterapia respiratória (compressão torácica manual durante a expiração + aspiração da cânula intratraqueal). Medidas de resistência média de vias aéreas e complacência dinâmica foram realizadas antes, 10, 40 e 70 minutos após as intervenções, por meio de um pneumotacógrafo com monitor gráfico (NewPort Navigator GM-250®), acoplado a um transdutor de fluxo (Varfley-Bicore®). Para análise dos resultados, os neonatos pré-termo foram divididos em dois grupos: tempo de ventilação pulmonar mecânica <5 dias e ventilação pulmonar mecânica >5 dias. Os resultados foram analisados pelo teste Friedman e pós-teste de Dunn de múltiplas comparações (p<0,05 significante). RESULTADOS: Observou-se no grupo ventilação pulmonar mecânica <5 redução significativa da resistência média de vias aéreas no 10º minuto após a intervenção (p<0,05), sem alterações significativas na complacência dinâmica. No grupo ventilação pulmonar mecânica >5 dias a resistência média de vias aéreas reduziu no 10º(p<0,001), 40º(p<0,05) e 70º(p<0,05) minutos após a intervenção. A complacência dinâmica melhorou significativamente no 10º minuto (p<0,05). CONCLUSÕES: As técnicas para aumento do transporte de secreção traqueobrônquica utilizadas beneficiaram a resistência média de vias aéreas e complacência dinâmica dos neonatos estudados em ventilação pulmonar mecânica >5 dias, com melhores respostas na resistência média de vias aéreas.

OBJECTIVES: This research aimed to evaluate the repercussions of specific chest physiotherapy procedures in mean airway resistance and in dynamic compliance in preterm infants in mechanical ventilation. METHODS: Eighteen preterm infants in conventional mechanical ventilation were submitted to one session of chest physiotherapy (manual chest compression during expiration + intermittent aspiration of intratracheal cannula). Mean airway resistance and dynamic compliance measurements were taken prior to, 10, 40 and 70 minutes after intervention using a pneumotachograph with graphic display (Newport Navigator GM-250®), coupled to a flow transducer (Varfley-Bicore®). For analysis of results the infants were divided into 2 groups; less than 5 days (group mechanical ventilation <5) and 5 days or more (group mechanical ventilation >5) on mechanical ventilation. Values were analyzed by Friedman Test, with Dunn's Multiple Comparisons Test (p<0,05 significant). RESULTS: In group mechanical ventilation <5 a significant reduction of mean airway resistance was observed at the 10th minute after intervention (p<0,05). There were no significant alterations in dynamic compliance. The group mechanical ventilation >5 mean airway resistance had a significant reduction at the 10th (p<0,001), 40th (p<0,05) and 70th (p<0,05) minute after intervention. The dynamic compliance improved significantly only at the 10th minute (p<0,05). CONCLUSIONS: The airway clearance techniques used in preterm neonates under conventional mechanical ventilation >5 improved mean airway resistance and dynamic compliance, with best results for the mean airway resistance.

Candida bloodstream infection: data from a teaching hospital in Mato Grosso do Sul, Brazil / Infecção na corrente sangüínea por Candida spp. dados de um hospital universitário em Mato Grosso do Sul, Brasil

The incidence of Candida bloodstream infection has increased over the past years. In the Center-West region of Brazil, data on candidemia are scarce. This paper reports a retrospective analysis of 96 cases of Candida bloodstream infection at a Brazilian tertiary-care teaching hospital in the state of Mato Grosso do Sul, from January 1998 to December 2006. Demographic, clinical and laboratory data were collected from medical records and from the hospital's laboratory database. Patients' ages ranged from three days to 92 years, with 53 (55.2 percent) adults and 43 (44.8 percent) children. Of the latter, 25 (58.1 percent) were newborns. The risk conditions most often found were: long period of hospitalization, utilization of venous central catheter, and previous use of antibiotics. Fifty-eight (60.4 percent) patients died during the hospitalization period and eight (13.7 percent) of them died 30 days after the diagnosis of candidemia. Candida albicans (45.8 percent) was the most prevalent species, followed by C. parapsilosis (34.4 percent), C. tropicalis (14.6 percent) and C. glabrata (5.2 percent). This is the first report of Candida bloodstream infection in the state of Mato Grosso do Sul and it highlights the importance of considering the possibility of invasive Candida infection in patients exposed to risk factors, particularly among neonates and the elderly.

A incidência de infecções na corrente sangüínea causada por Candida spp. tem aumentado nos últimos anos. Na região Centro-Oeste do Brasil, os dados sobre candidemia são escassos. Realizamos uma análise retrospectiva de casos de infecção na corrente sangüínea por Candida em um hospital terciário de ensino de Mato Grosso do Sul. Noventa e seis episódios diagnosticados de janeiro de 1998 a dezembro de 2006 foram incluídos no estudo. Os dados demográficos e clínicos foram obtidos de prontuários; os dados laboratoriais provieram de registros do laboratório hospitalar. Dos pacientes, 43 (44,8 por cento) eram crianças e 53 (55,2 por cento) adultos, com idades variando de três dias a 92 anos. Das crianças, 25 (58,1 por cento) eram recém-nascidas. As condições de risco mais encontradas foram: prolongado tempo de internação, uso de cateter venoso central e uso prévio de antibióticos. Cinqüenta e oito (60,4 por cento) pacientes foram a óbito durante a hospitalização e oito (13,7 por cento) deles foram a óbito 30 dias após o diagnóstico de candidemia. Candida albicans (45,8 por cento) foi a espécie mais prevalente seguida por C. parapsilosis (34,4 por cento), C. tropicalis (14,6 por cento) e C. glabrata (5,2 por cento). Esta é a primeira descrição de infecção na corrente sangüínea por espécies de Candida em Mato Grosso do Sul, confirmando a importância da suspeita clínica de infecções invasivas por tais microrganismos na evolução de pacientes expostos a fatores de risco, principalmente no caso de idosos e neonatos.

Candidemia neonatal, em hospital público do Mato Grosso do Sul / Neonatal candidemia in a public hospital in Mato Grosso do Sul

O objetivo de nosso estudo foi realizar tipagem molecular de 25 amostras clínicas de Candida spp, isoladas de crianças com candidemia, internadas na unidade de terapia intensiva neonatal de um Hospital Universitário entre 1998 a 2006. Dados demográficos e clínicos foram obtidos de prontuários para conhecimento dos aspectos clínicos e epidemiológicos. Identificação das leveduras foi feita por método convencional e a susceptibilidade antifúngica por método de microdiluição. O perfil genético foi determinado pela técnica de RAPD-PCR. Candida albicans (11; 44 por cento) e Candida parapsilosis (10; 40 por cento) foram as mais isoladas. Dezessete (68 por cento) dos recém-nascidos tinham peso inferior a 1.500g. Prematuridade (92 por cento), uso de cateter venoso central (100 por cento), foram as condições de risco mais associados. Dezenove (76 por cento) pacientes foram a óbito. Apenas uma cepa de Candida parapsilosis, mostrou ser sensível dose dependente ao fluconazol. Na análise molecular, foram observados 11 padrões genéticos distintos. Somente em dois casos foi observada relação epidemiológica, sugerindo mesma fonte de infecção.

The aim of our study was to perform molecular typing on 25 clinical samples of Candida spp that were isolated from children with candidemia who were hospitalized in the neonatal intensive care unit of a university hospital between 1998 and 2006. Demographic and clinical data were obtained from the medical records to ascertain the clinical and epidemiological characteristics. Yeast identification was done using conventional methods and susceptibility to antifungals was assessed using a microdilution method. The genetic profile was determined using the RAPD-PCR technique. Candida albicans (11; 44 percent) and Candida parapsilosis (10; 40 percent) were the species most frequently isolated. Seventeen (68 percent) of the newborns weighed less than 1,500g. Prematurity (92 percent) and use of a central venous catheter (100 percent) were the risk conditions with greatest association. Nineteen patients (76 percent) died. Only one strain of Candida parapsilosis showed dose-dependent sensitivity to fluconazole. Molecular analysis showed 11 distinct genetic patterns. An epidemiological relationship was seen in only two cases, thus suggesting the same source of infection.

Zinc and copper in colostrum.

The Zn (Zinc) and Cu (Copper) contents of the first day milk from 117 Brazilian mothers were examined in relation to maternal age, parity and number of miscarriages. In parallel, household water was analyzed for the contents of the same trace elements. No significant relationship was found between levels of Zn and Cu and the aforementioned factors.

Effect of evaporation and pasteurization in the biochemical and immunological composition of human milk

OBJETIVO: Avaliar os efeitos da evaporação e da pasteurização do leite humano na sua composição bioquímica e imunológica e em sua osmolaridade. MÉTODOS: As amostras de leite humano maduro foram divididas em quatro grupos de estudo: leite humano in natura, leite humano pasteurizado, leite humano evaporado a 70 por cento do volume inicial e leite humano pasteurizado e evaporado a 70 por cento, com 12 diferentes amostras de leite em cada grupo. Das amostras dos grupos, foram dosadas as concentrações de sódio, potássio, cálcio, fósforo, magnésio, proteína, gordura, lactose, imunoglobulina A e osmolaridade. RESULTADOS: A pasteurização do leite humano não mostrou alterações estatisticamente significantes na concentração dos elementos sódio, potássio, cálcio, fósforo, magnésio, proteína, gordura, lactose, nem na osmolaridade; no entanto, mostrou redução significante na concentração média de imunoglobulina A. A evaporação mostrou aumento estatisticamente significativo de 38 por cento em média na concentração dos elementos sódio, potássio, cálcio, fósforo, magnésio, proteína, gordura e lactose e redução média de 45 por cento na concentração da imunoglobulina A, sem alteração significativa da osmolaridade em relação ao leite sem processamento. CONCLUSÃO: Através da evaporação a 70 por cento do volume inicial do leite humano, pode ser obtido leite humano com condições de satisfazer as necessidades nutricionais preconizadas para o recém-nascido pré-termo, com exceção do cálcio e do fósforo.

OBJECTIVE: To assess the effects of evaporation and pasteurization of human milk on its biochemical and immunological composition and on its osmolarity. METHODS: The samples of mature human milk were categorized into four study groups: in natura human milk, pasteurized human milk, human milk evaporated at 70 percent of the baseline volume and human milk pasteurized and evaporated at 70 percent, with 12 different samples of milk in each group. The samples were used to determine the concentrations of sodium, potassium, calcium, phosphorus, magnesium, protein, fat, lactose, immunoglobulin A and osmolarity. RESULTS: The pasteurization of human milk did not show statistically significant changes in the concentration of sodium, potassium, calcium, phosphorus, magnesium, protein, fat, lactose, or in osmolarity; however, it showed remarkable reduction in the mean concentration of immunoglobulin A. Evaporation had a mean increase of 38 percent in the concentration of sodium, potassium, calcium, phosphorus, magnesium, protein, fat and lactose and mean reduction of 45 percent in the concentration of immunoglobulin A, without significant change in osmolarity in unprocessed milk. CONCLUSION: By evaporation at 70 percent of the baseline value of human milk, it is possible to obtain human milk that meets the nutritional requirements recommended for preterm infants, except for calcium and phosphorus.

Avaliação da função pulmonar de recám-nascidos com síndrome do desconforto respiratório em diferentes pressões finais expiratórias positivas / Assesment of Pulmonary function of preterm newborn infants with respiratory distress syndrome at different positive end expiratory pressure levels

Objetivos: verificar as alterações da função pulmonar: complacência dinâmica (Cdyn), volume corrente inspiratório (V Tinsp), pressão arterial de dióxido de carbono (PaCO2)' em recém-nasciâos pré-termo com síndrome do desconforto respiratório. Pacientes e métodos: estudo de caso controle, incluindo 11 pré-termos com idade gestacional < 35 semanas, e com peso de nascimento <2.500 gramas, todos com diagnóstico de sindrome do desconforto respiratório, tratados com 120 mg/kg de surfactante porcino. A PEEPinicial foi de 3cm H20. Para a avaliação da função pulmonar, foi utilizado um pneumotacógrafo com monitor gráfico. Após cada aumento da PEEP (4 e 6 cm de H20), aguardava-se 20 minutos para se aferir os dados da função pulmonar e gases arteriais.Resultados: dos 11 pacientes estudados com síndrome do desconforto respiratório, três eram do sexo masculino e oito do sexo feminino (1:2,7). A idade gestacional foi de 30,78 2,05 semanas, com umavariação de 26 a 34 semanas. O aumento da PEEP de 3 para 6cm de H20 ocasionou queda significativa do V Tinsp(6,46 3,43) para 4,20 2,35, p = 0,0262). Com o aumento da PEEP de 4 para 6 cmH20,também ocorreu queda do VTinsp (5,98 3,33 para 4,20 2,35, p=0,0044). Em relação à Cdyn, quando o aumento da PEEP foi de 3 para 6cm de H20, a diminuição foi estatisticamente significante (0,58 0,27 para 0,46 0,25, p = 0,0408), e quando foi de 4 para 6cm de H20, a diminuição da Cdyn também foi importante (0, 77 0,27 para 0,46 0,25, p= 0,0164). Aumentos da PEEP de 4 para 6cm de H20 provocaram aumentos nas PaCO2 (52,81 15,49 para 64,90 12,69, p = 0,0141). Um aumento mais acentuado foi observado quando a PEEP foi aumentada de 3 para 6cm de H20 (41,45 7,87 para 64,90 12,69, p = 0,0033). Conclusões: o estudo evidenciou que PEEP de 3 e 4 cmH20 produzem melhores resultados em termos de Cdyn e menores efeitos colaterais em termos de acidose respiratória e hiperinsuflação pulmonar, com diminuição da ventilação alveolar, evidenciados pelo aumento da PaCO2 e diminuição do V Tinsp

Inalação contínua com fenoterol na criança com asma aguda grave: efeitos clínicos imediatos / Continuos fenoterol inhalation by children with severe acute asthma: immediate clinical effects

Objetivos: avaliar as alterações da freqüência cardiaca, da pressão arterial, do psiquismo e da saturação arterial de oxigênio, após a inalação continua com fenoterol, na criança com asma aguda grave. Casuística e métodos: foram estudados 30 pacientes com asma aguda grave, atendidos no PAM-Pediatria do Hospital Universitário-UFMS. Os pacientes receberam inalação continua durante uma hora, com 0,5 mg/kg (2 gotas/kg) de fenoterol. O psiquismo, a saturação arterial de oxigênio, a freqüência cardiaca e a pressãoarterial foram avaliados antes, imediatamente após, e uma hora após a inalação com fenoterol. Resultados: 17 crianças eram do sexo masculino (56,6por cento), e 13do sexo feminino (43,4Ýpor cento). Foi observado sonolência em 16 (53,3por cento),agitação psicomotora em 1 (3,3por cento), náusea e vômito em 12 pacientes (40por cento). A média da saturação arterial de oxigênio aumentou de 90,9 2,8por cento para 92,7 2,5por cento (p<0,05) após a inalação. Houve um aumento estatisticamente significativo da média da freqüência cardiaca do início da inalação ao término da mesma (139,5 13,5 bpm, 166,5 1,lbpm, respectivamente) p<0,05. A média da pressão arterial era de 117,56 10,3 /74,6 7 mmHg antes da inalação, e ocorreu diminuição ao final da inalação, atingindo valores médios de 107,6 11/63,6 9,3 mmHg (p<0,05).Conclusões: a inalação continua com fenoterol na dose de 0,5mg/kg, na criança com asma aguda grave, desencadeou sonolência, náusea, vômitos, taquicardia e diminuição da pressão arterial. Os autores sugerem que esta modalidade de tratamento seja realizada com monitorização clinica, em ambiente hospitalar...

Miosite ossificante progressiva: uma perspectiva no controle da doença / A perspective on the control of myositis ossificans progressiva

Objetivo: relatar quatro casos de miosite ossificante progressiva, forma de apresentação da doença e novas medidas de controle e tratamento. Descrição: os autores descrevem quatro casos de miosite osssificante progressiva. Apresentam as manifestações clínicas e evolução da doença e as formas de controle e tratamento disponíveis. Nos quatro casos são descritas as principais anomalias congênitas associadas: Halux valgo, clinodactilia, polegares curtos, osteófitos e sindactilia. Descrevem-se a evolução e a resposta terapêutica de melhora clínica ao uso oral de ácido ascórbico e bifosfonado nos pacientes 1 e 4; entretanto, o paciente 1 obteve uma melhor resposta após receber bifosfonado endovenoso. Os pacientes 2 e 3 melhoraram clinicamente tomando apenas ácido ascórbico oral. Comentários: o ácido ascórbico diminui a dor e melhora o psiquismo do paciente com miosite ossificante progressiva. Bifosfonado endovenoso é uma alternativa no paciente com piora importante, principalmente com limitação de deambulação. A orientação para se evitar trauma repetitivo nos pacientes com miosite ossificante progressiva é importante